viernes, 8 de febrero de 2013

Traducción de Matilde Pelegrí del texto de Lorna Wing sobre El Sindrome de Asperger


      Lorna Wing, Psiquiatra     

 Traducción de Matilde Pelegrí , Psicoanalista                                                         

SÍNDROME DE ASPERGER: INFORME CLÍNICO

Lorna Wing, del MRC de la Unidad Social de Psiquiatría, Instituto de Psiquiatría, Londres.

Sinopsis - Se describen los rasgos clínicos, la evolución, la etiología, la epidemiología, el diagnostico diferencial, y cómo tratar el síndrome de Asperger. Se debate la clasificación y de dan las razones para incluir dicho sindrome y el autismo infantil en el grupo amplio de enfermedades que tienen en común la discapacidad en el desarrollo de la interacción social, en la comunicación y en la fantasia.

INTRODUCCIÓN

Entre las diferentes formas de comportamiento anormal que pueden crear confusión en el diagnóstico, incluimos la descrita originalmente por el psiquiatra austriaco Hans Asperger (1944, 1968, 1979). El nombre que escogió para la muestra fue “psicopatía autística” utilizando la última palabra en el sentido técnico de una anormalidad de la personalidad. Esto dio lugar a malentendidos debido a la tendencia popular a equiparar la psicopatía con el comportamiento sociopático. Por esta razón, se prefirió el término neutro de síndrome de Asperger y se utilizará en el presente artículo.

No mucho antes de que en 1944 apareciera el texto original de Asperger sobre el tema, Kanner (1943) publicó su primer informe del síndrome que llamo autismo infantil. Las dos enfermedades son similares en muchos aspectos y el debate aún continúa respecto a si son variedades de la misma anormalidad subyacente o son entidades separadas.

Mientras que al trabajo de Kanner se le conoce a nivel internacional, a la contribución de Asperger se la desconoce fuera de la literatura alemana. Los únicos debates sobre el tema en inglés, conocidos por el autor del presente artículo, son de Van Krevelen (1971), Isaev & Kagan (1974), Mnukbin & Isaev (1975) (traducido del ruso), Wing (1976), Chick et al (1979), Wolff & Barlow (1979) y Wolff & Chick (1980). Además un libro de Bosch, en que se comparan el autismo y el síndrome de Asperger, publicado originalmente en Alemania en 1962, ha sido traducido al inglés (Bosch, 1962). Asperger presento un artículo en Switzerland en 1977 que fue traducido al inglés (Asperger, 1979). Robinson & Vitale (1954) y Adams (1973) presentaron una descripción clínica de unos niños con un comportamiento parecido al síndrome de Asperger, pero sin hacer referencia al diagnóstico.

En este artículo, describiremos dicho síndrome y lo ilustraremos con historias de casos y debatiremos tanto el diagnóstico como la clasificación. El informe se basa en las descripciones de Asperger y en 34 casos que desde la edad de 5 a 35 años fueron personalmente examinados y diagnosticados por el autor de estas líneas. Diecinueve de estos casos tienen la historia y la descripción clínica más o menos típica del síndrome y 15 mostraron muchos de los rasgos en el momento del estudio, a pesar de que no tenían todos, la característica historia primaria (ver abajo). Seis de la serie fueron identificados en un estudio epidemiológico de psicosis en la primera infancia que se efectuó en la zona de Camberwell en el sureste de Londres (Wing & Gould, 1979). El resto fueron derivados al autor para diagnóstico, 11 casos por sus padres, a través del médico de familia, dos por los directores de la escuela y 15 casos por otros psiquiatras.

La siguiente descripción general incluye la mayoría de los rasgos típicos. Pero, como en todo síndrome psiquiátrico identificado a través de la observación del comportamiento, existen dificultades en determinar que rasgos son los esenciales para el diagnóstico. Existen diferencias de una persona a otra y es dificil de encontrar, de todos modos, todos los detalles enumerados abajo.

CUADRO CLÍNICO

Las historias ilustrativas de los casos de niños y adultos estudiados por el autor de estas lineas, se encuentran en el Apéndice. A lo largo del artículo, los números en paréntesis se refieren a estas historias.

La descripción del síndrome por Asperger

Asperger observó que el síndrome era más común en los chicos que en las chicas. Creía que no se podía identificar en la primera infancia y por lo general no antes de los tres años sino más tarde. La siguiente descripción se basa en los informes de Asperger.

Habla

El niño, por lo general, empieza a hablar a la edad que se espera en los niños normales, en cambio el andar puede sufrir retraso. Un completo dominio de la gramatica se adquiere más pronto o más tarde, pero puede haber dificultades en utilizar los pronombres correctamente, con la sustitución de la segunda o tercera persona por la primera persona (No. 1). El contenido del habla es anormal, pedante y a menudo consiste en largas disquisiciones sobre temas preferidos (No.2). Algunas veces una palabra y una frase son repetidas una y otra vez de un modo estereotipado. El niño o el adulto pueden inventar algunas palabras. No entienden los chistes muy sutiles, a pesar de que aprecian el humor simple.

Comunicación no verbal

Los aspectos de la comunicación no verbal también están afectados. Presentan poca expresión facial excepto en las fuertes emociones tales como la ira o el sufrimiento. La entonación vocal tiende a ser monótona, apática o exagerada. Los gestos son limitados o incluso más amplios y torpes e inapropiados cuando acompañan al habla (No. 2). La comprensión de las expresiones y gestos de las otras personas es pobre. La persona con el síndrome de Asperger puede malinterpretar o ignorar los signos no verbales. A veces, mira fijamente a la cara de la otra persona, buscando el significado que le es esquivo.

Interacción social

Quizás la característica más obvia es la discapacidad en la interacción social. Ante todo, no es que deseen renunciar al contacto social, sino que el problema es la imposibilidad que tienen en entender y utilizar las reglas que regulan el comportamiento social. Dichas reglas no están escritas ni se expresan, son complejas y en constante cambio y pueden afectar al habla, a los gestos, a las posturas, a los movimientos, al contacto visual, a la selección de la ropa, a la relación con los otros y a muchos aspectos del comportamiento. El grado de destreza en esta área es variado entre la gente normal, pero las personas con el síndrome de Asperger están fuera de la normalidad y por eso su comportamiento social es ingenuo y peculiar. Son conscientes de sus dificultades e incluso se esfuerzan por superarlas, pero lo hacen de un modo inapropiado y sin lograr éxito. No saben intuitivamente cómo adaptar sus objetivos y respuestas para que encajen con las necesidades y personalidades de los otros. Algunos son muy sensibles a la crítica y muy suspicaces respecto a las personas. Una pequeña minoría tiene una historia de conductas extrañas bastante antisociales, quizás debido a su falta de empatía. Esto es así para cuatro de los casos de la serie que presentamos, uno de ellos agredió a otro chico durante los experimentos que se realizaron en las propiedades de las industrias químicas.

Las relaciones con el otro sexo, nos proporcionan un buen ejemplo de su incapacidad social en general. Un joven con el síndrome de Aspergen observa que muchos de sus coetáneos tienen novias y que con el tiempo se casan y tienen hijos. Desea ser normal como ellos, pero no tiene ni idea de cómo mostrar su interés y seducir a una compañera de un modo socialmente aceptable. Puede preguntar a otras personas sobre la lista de reglas para hablar con las chicas, o puede intentar encontrar el secreto en los libros (No. 1). Si este joven presenta impulso sexual, podría acercarse a un desconocido y tocarlo o besarlo, o a alguien mucho más viejo o joven que él y todo esto podría ocasionarle problemas con la policía; o quizás podría resolver el problema quedándose solo y retraido


Actividades repetitivas y resistencia al cambio

Los niños con este síndrome, a menudo, disfrutan haciendo girar objetos y observándolos hasta que dejan de moverse, más tiempo de lo normal. Tienden a quedarse enganchados a todas las cosas que poseen y se sienten infelices cuando están fuera de los lugares conocidos.

Coordinación motora

Los movimientos motores gruesos son torpes y con mala coordinación. Las posturas y el modo de andar son extraños (No.1). Muchas de las personas con este síndrome (90% de los 34 casos mencionados anteriormente) son pobres en juegos relacionados con la habilidad motora y algunas veces los problemas en la ejecución influyen en la capacidad para escribir y dibujar. Asperger hizo mención también de los movimientos estereotipados en el cuerpo y en los brazos y piernas.

Habilidades e interés

Aquellos con el síndrome típico tienen algunas habilidades así como alguna discapacidad. Su memoria es excelente y están muy interesados en uno o dos temas, tales como la astronomía, la geología, la historia del tren de vapor, la genealogía de la realeza, los horarios de los autobuses, los monstruos de la prehistoria, o los personajes de una serie de televisión, con la exclusión de todo los demás. Asimilan todos los hechos que tengan relación con el tema elegido y hablan de ello continuamente, tanto si la persona que escucha esta interesado o no, pero, al mismo tiempo, comprenden poco el significado de los hechos que aprenden. Destacan también en los juegos de mesa que necesitan una buena memoria como el ajedrez (No.2), y algunos tienen habilidades musicales. Setenta y seis por ciento de los casos presentados por el autor de este artículo tienen intereses especiales de esta clase. Sin embargo, algunos tienen problemas especificos en el aprendizaje, que afectan a sus capacidades en la aritmética, en la lectura o como se menciona anteriormente, en la escritura.


Experiencias en la escuela


La combinación tanto de la discapacidad escolar como de la dificultad para comunicarse, y de ciertas habilidades especiales hace que den la impresión de ser muy excéntricos. Algunos de los niños pueden sufrir de manera despiadada acoso en la escuela y como consecuencia presentar ansiedad y miedo (Nos. I and 2). Los más afortunados son aceptados en la escuela a la que asisten, como “profesores” excéntricos y respetados por sus habilidades poco corrientes. (No.4). Asperger los describe como estudiantes deficientes debido a que hacen lo que les interesa, sin tener en cuenta las instrucciones del profesor y las actividades del resto de la clase (Nos. 3 and 4). Muchos de ellos, con el tiempo, serán conscientes de ser diferentes de las otras personas, especialmente cuando se acercan a la adolescencia y como consecuencia se vuelven hipersensibles a la crítica. Dan la impresión de ser muy vulnerables y de haber pasado una infancia muy pésima. Muchas personas sienten una ternura infinita por ellos y otras simplemente les sacan de quicio.


Modificaciones del informe de Asperger

Quién esto escribe, ha observado un número de ítems adicionales en la historia del desarrollo de cada uno de los niños, que Asperger no registró, y que se obtuvieron mediante un apropiado cuestionario pasado a los padres. Durante el primer año de vida se observa que los niños no estan ni interesados en la compañía humana ni disfrutan de ella, algo que vemos desde el nacimiento. El balbuceo es muy limitado tanto en cantidad como en calidad. El niño no se siente atraído por las cosas de su entorno para compartirlas con otras personas. No trae sus juguetes para enseñárselos a sus padres o a los visitantes cuando empieza a caminar. En general, no existe un deseo urgente de comunicarse ni con el balbuceo, ni mediante los gestos, los movimientos, la sonrisa, o la risa y ni siquiera con el habla que es característico del bebé normal y del niño pequeño (No.3).

No aparece, en absoluto, el juego imaginario en algunos niños con dicho síndrome, y cuando aparece, éste se limita a uno o dos temas, representados sin ninguna variación una y otra vez. Los juegos pueden ser bastante elaborados, pero son repetitivos y no implican a los otros niños a menos que estos últimos quieran seguir exactamente la misma pauta. A veces ocurre, que los temas realizados en este juego medio fingido continúan como manías en la edad adulta, y forman lo central del mundo imaginario (ver la historia del caso Richard L. en Bosch 1962).

Hay también dos puntos, en que el autor de estas líneas, no esta de acuerdo con las observaciones de Asperger. Primero, establece que el habla se desarrolla antes del andar, y se refiere a “una íntima relación especial con el lenguaje” y “a fuertes habilidades lingüísticas sofisticadas”. Van Krevelen (1971) hace hincapié en esto, como un punto que le diferencia del autismo infantil de Kanner, en el cual, por lo general el andar se desarrolla normalmente e incluso antes que la media y en cambio la aparición del habla sufre un retraso o nunca aparece. Sin embargo, un poco menos de la mitad de los típicos casos del síndrome de Asperger, que observó el que aquí firma, empezaron a andar a la edad habitual, pero fueron lentos al hablar. La mitad de los casos hablaron con normalidad, pero fueron lentos al andar y uno de ellos hizo ambas cosas a la edad que se esperaba. A pesar del buen uso eventual del lenguaje y de un extenso vocabulario, la observación atenta durante un largo periodo de tiempo nos revela que el contenido del discurso es pobre y que la mayor parte de este es una copia inapropiada de otras personas o de libros (No.3). El lenguaje que utilizan da la impresión de haber sido aprendido de memoria. Saben el significado de las palabras largas y poco claras, pero no de las palabras utilizadas diariamente (No.5). Las peculiaridades de los aspectos no verbales del habla ya han sido mencionadas.

En segundo lugar, Asperger describe a personas con el síndrome que son capaces de ser originales y creativas en el campo elegido. Lo cierto es que sus procesos del pensamiento están limitados a una cadena de razonamiento oscuro, pedante, literal, pero lógico. Lo poco corriente de sus propuestas nos lo planteamos a partir de su tendencia a seleccionar algún aspecto de un tema, como si siguiera una secuencia lógica, y que es poco probable que se diera en una persona normal que hubiera adoptado las actitudes corrientes de su cultura. Habitualmente el resultado no es apropiado, pero de vez en cuando aporta una nueva luz al problema. Asperger también creía que las personas, con este síndrome, tenían la inteligencia alta, pero no citó los resultados de test intelectuales estándar que confirmaran esto. Como se ve en las historias de casos en el Apéndice, las capacidades especiales se basan principalmente en la memoria, en cambio la comprensión del significado subyacente es pobre. Los niños de dicho síndrome evidentemente no tienen sentido común.

Debemos señalar que las personas descritas, por el autor de estas líneas, tienen problemas de adaptación o enfermedad psiquiátrica lo suficiente severa como para necesitar ser derivado a una clínica psiquiátrica. Nueve de ellos han acabado la escuela o formación posterior. De estos, tres fueron contratados, tres perdieron su empleo, y tres no consiguieron trabajo. El que aquí firma conoció, a través de los padres de los niños que eran miembros de la Sociedad Nacional para Niños Autistas, a unos pocos jóvenes adultos que tienen algunos de los rasgos del síndrome de Asperger y que están utilizando con éxito sus capacidades especiales en trabajos temporales. No sería apropiado dar un número exacto o incluir a estos en la serie, ya que el que aquí escribe no tuvo acceso a las historias de casos ni a su evaluación. Por eso, la serie descrita aquí esta predispuesta a favor de aquellos que sufren graves impedimentos.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Las descripciones clínicas publicadas son de niños y jóvenes adultos. No existen estudios de la evolución y del pronóstico en la vida posterior.

Asperger hizo énfasis en la estabilidad del cuadro clínico durante la infancia, adolescencia y por lo menos a principios de la vida adulta, aparte de que la maduración produce un incremento de las capacidades. Las características más importantes parece ser inmunes a los efectos del medio ambiente y de la educación. Consideró que el pronóstico social era generalmente bueno, lo que indicaba que aquellos mejor desarrollados eran capaces de utilizar sus capacidades especiales para conseguir trabajo. También observó que aquellos que tenían especialmente un alto nivel de capacidad en el área de su especial interés eran capaces de seguir una carrera, por ejemplo en ciencias y matemáticas.

Tal como Bosch (1962) señala, es posible encontrar más personas con todos los rasgos característicos del síndrome de Asperger que normales o de inteligencia alta. Esto se aplica al 20% de las series descritas aquí. Si estas son aceptadas como pertenecientes a la misma categoría de diagnóstico, habrá que modificar el punto de vista bastante optimista de Asperger sobre el pronóstico para tener en cuenta dichos casos (ver la historia del caso de J.G., Apéndice No.5).

El pronóstico puede quedar afectado por la incidencia de enfermedades psiquiátricas. Encontramos la ansiedad clínicamente diagnosticable y varios grados de depresión especialmente en la adolescencia tardía o a principios de la vida adulta, que parecen estar relacionadas con ser conscientes del retraso y de la diferencia con las otras personas (Nos. 2 and 3). Wolff & Chick (1980), en un estudio de seguimiento de 22 personas con el síndrome de Asperger, informan de un caso que parece tener la enfermedad de esquizofrenia típica y de otro caso en que se realizó este diagnóstico, pero aparece menos convincente. Cinco de los 22 casos intentaron suicidarse en la época de sus inicios en la vida adulta.

Las series de casos del autor de este artículo incluyen 18 casos que tenían 16 años en la época en que fueron observados. De estos, cuatro casos tenían una enfermedad afectiva; cuatro casos se muestran extraños y torpes y probablemente sufren de depresión subyacente; 1 caso presenta una psicosis con frustraciones y alucinaciones que no pueden clasificarse; 1 caso padeció un episodio de estupor catatónico; un caso tuvo un comportamiento extraño y un diagnóstico de esquizofrenia no confirmado; y dos presentaban un comportamiento extraño pero no se les diagnosticó una enfermedad psiquiátrica. Dos de los anteriores intentaron suicidio y uno hablo de hacerlo. Estos dos casos fueron derivados por sus problemas frente a las demandas de la vida adulta.

A pesar de que el riesgo de padecer una enfermedad psiquiátrica en el síndrome de Asperger es alto, es difícil llegar a conclusiones sólidas debido a la naturaleza de las muestras estudiadas. Las 13 personas mencionadas anteriormente, antes de que fueran observadas por el autor de estas líneas, fueron derivadas a servicios para adultos por sus condiciones psiquiátricas, debido a esto las series fueron altamente tendenciosas. Los casos de Wolff fueron menos seleccionados ya que fueron derivados cuando eran niños y tuvieron seguimiento hasta la edad adulta, pero incluso así, se basaban en casos clínicos y no en la población en general. Asperger (1944) observó que solamente uno de sus 200 casos desarrollaba esquizofrenia. El verdadero número de enfermedades psiquiátricas debería calcularse solo a partir de un estudio epidemiológico, que incluyera a personas con el síndrome no derivadas a los servicios psiquiátricos.

Incluso sin trastorno psiquiátrico conocido la adolescencia puede ser una época difícil. El desarrollo de la comprensión parcial y el aumento de la conciencia sexual pueden causar mucha tristeza (No. I) y puede conducir a un comportamiento social inaceptable. Las particularidades que se ignoran en un niño pequeño pueden llegan a ser evidentes en un adulto jóven.
El grado de adaptación que se puede lograr parece estar relacionado con el nivel y la variedad de las capacidades disponibles y también con el temperamento del individuo involucrado. Si una persona con el síndrome de Asperger quiere llegar a ser socialmente independiente sería necesario que sepa cuidarse bien, que tenga una especial capacidad en el trabajo remunerado y que tenga un carácter tranquilo.

ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA

Asperger (1944) consideró que el síndrome se transmitía genéticamente. Informó que las características solían estar en las familias, especialmente en los padres de aquellos con el síndrome. Van Krevelen (1971) planteó que en muchos casos los antecedentes de las generaciones anteriores mostraron que poseían un nivel intelectual alto. En las series del autor de estas líneas, el 55% tenía padres con trabajos profesionales o de dirección, pero las personalidades de los padres no fueron estudiadas sistemáticamente. En muchos casos, solamente la madre fue entrevistada. El objetivo de las entrevistas era hablar de los problemas de los niños, no de investigar a los padres. Fueron incluidos, unicamente, las entrevistas de los padres en que se pudieron extraer conclusiones provisionales (por las impresiones clínicas o por la evidencia de otras fuentes) Parece que 5 de los 16 padres y 2 de las 24 madres tenían, a un nivel alto, el comportamiento parecido al encontrado en el síndrome de Asperger. Ningún rasgo del cuadro clínico se asociaba a la alta o baja clase social, al nivel de estudios de los padres, o a sus personalidades.

Es difícil de interpretar las conclusiones sobre la clase social, ya que los casos derivados a las clínicas especializadas en estos problemas son un grupo seleccionado, con una fuerte predisposición a favor de la clase social alta y de los padres con ocupaciones intelectuales. Schopler (1979) y Wing (1980) observaron una predisposición similar en los padres de niños con autismo clásico derivados a las clínicas, pero no quedo reflejado en los grupos menos selectos con el mismo diagnóstico. Se deben tratar con precaución las conclusiones respecto a la personalidad de los padres debido al modo en que fueron obtenidas y por no haber un grupo de referencia.

El síndrome lo podemos encontrar en niños y adultos con una historia de enfermedad prenatal o postnatal tal como la anoxia en el recién nacido, que podría haber causado daño cerebral. Esto es cierto en casi la mitad de aquellos entrevistados por el autor del presente articulo. (Nos. 3 and 4). Mnukhin & Isaev (1975) consideraron que el patrón de conducta fue debido a deficiencia orgánica en la función del cerebro.

Se indicaron causas emocionales o métodos anormales de crianza particularmente cuando los padres o hermanos muestran peculiaridades similares a las del paciente, pero no hay una evidencia clara que sustente dichas teorías.

Los estudios epidemiológicos detallados, basados en la población general son necesarios para establecer los factores etiológicos que son relevantes.

No se identificó ninguna patología orgánica específica. Tampoco se informó de ninguna anormalidad particular en el rostro o en el cuerpo. En la infancia la apariencia física suele ser normal, pero por supuesto no siempre es así. En la adolescencia y la edad adulta, el modo de andar inapropiado, así como la postura y expresión facial inadecuada causan extrañeza.

En general, en la evaluación psicológica, en los tests que requieren buena memoria se obtienen buenos resultados, pero en los que dependen de conceptos abstractos o de secuencias en el tiempo existen deficits. Las capacidades visoespaciales varían y las puntuaciones en los tests son marcadamente inferiores al habla (No.4). Los resultados de los test psicológicos serán descritos con más detalle en otra parte.

EPIDEMIOLOGIA

Como ya mencionamos anteriormente no se ha realizado ningún estudio epidemiológico detallado a larga escala, por eso se desconoce el número exacto de personas con síndrome de Asperger. La mayor dificultad que se encuentra al diseñar tal estudio es establecer el criterio adecuado para poder distinguir el síndrome de otras enfermedades similares, como discutiremos más tarde.

Wing & Gould (1979) realizaron un estudio en el que todos los niños menores de 15 años mentalmente y fisicamente discapacitados, de una zona de Londres, fueron examinados para identificar los casos de psicosis infantil y retraso mental severo. En este estudio, dos niños (0.6 por 10.000 menores de 15 años) mostraron muchas de las características del síndrome de Asperger, a pesar de que tenían la puntuación de un retraso leve en los test de inteligencia, y 4 niños (1.1 por 10.000) podían haber sido diagnosticados con autismo infantil, pero más tarde parecian del síndrome de Asperger. Había un total de 35.000 children menores de 15 años en la zona.

Wing & Gould no utilizaron métodos diseñados para identificar casos leves del síndrome de Asperger, de modo que todo niño que asistiera a una escuela normal y no habia requerido la atención de los servicios educativos, sociales o médicos no sería detectado. La puntuación media dada anteriormente para el síndrome típico es casi cierta y con un cálculo demasiado bajo.

Se considera el síndrome bastante más común en chicos que en chicas. Asperger al principio creyó que estaba limitado a los hombres, aunque modificó este punto de vista más tarde (en un mensaje personal). Wolff & Barlow (1979) mencionaron que el cuadro clinico se podia encontrar en chicas. En sus series la proporción hombre: mujer es de 9:1. En las series del autor de estas lineas había 15 chicos y 4 chicas con el sindrome en la forma típica, y 13 chicos y 2 chicas que tenian muchos de los rasgos del síndrome. Las chicas tienden a parecer superficialmente más sociables que los chicos, pero una observación más rigurosa nos muestra que tienen los mismos problemas en la interacción social.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cuando identificamos una enfermedad sólo a partir del patrón de conducta anormal, cada elemento puede darnos varios grados de gravedad, por tanto es possible que encontremos personas en el limite del síndrome de Asperger cuyo diagnóstico sea especialmente difícil. Aunque los profesionales que tienen experiencia en este campo reconocen con facilidad al caso típico, en la práctica vemos que el síndrome puede quedar disimulado entre la normalidad excéntrica, u otros cuadros clínicos. Hasta que no se sepa más de la patología subyacente, se tiene que aceptar que no se pueden definir puntos precisos aislados. El diagnóstico debe basarse en la historia completa del desarrollo y en el cuadro clínico actual, y no en la presencia o ausencia de cualquier ítem individual.

Variante normal de personalidad

Todos los rasgos que caracterizan al síndrome de Asperger se pueden encontrar en grados diversos entre la población normal. Las personas se diferencian por sus habilidades en la interacción social y por la lectura que hacen de los signos sociales no verbales. Vemos que sus habilidades motrices están distribuidas también de una forma amplia y equitativa. Y que si estas personas son competentes e independientes en la vida adulta tienen, además, intereses especiales a los que se dedican con mucho entusiasmo. El coleccionar objetos tales como sellos, botellas de vidrio antiguas, o números de las máquinas de tren son pasatiempos socialmente aceptados. Asperger (1979) señaló que la capacidad que cada uno tiene de retraerse en su mundo interno de intereses especiales es válido en mayor o menor medida para todos los seres humanos. Hizo además énfasis en que esta habilidad esta presente, de modo extensivo, en aquellos que son artistas creativos o científicos. La diferencia entre alguien con el síndrome de Asperger y la persona normal que posee su propio mundo interior complejo es que este último puede participar, a veces, adecuadamente en la interacción social, mientras que al primero le es imposible. Además la persona normal, cuando elabora su mundo interno, sufre la influencia de sus experiencias sociales, mientras que la persona con Asperger permanece aislada de los efectos de los contactos exteriores.

Por otra parte varios de los adultos normales tienen, de forma extraordinaria, buena memoria e incluso retienen imágenes eidéticas en la edad adulta. Y También podemos encontrar en las personas normales un discurso pedante y una tendencia a tomarse las cosas al pie de la letra.

Es posible que a algunas personas se las clasifique con el síndrome de Asperger porque todos sus rasgos se encuentran en el límite de la normalidad. En otras, un aspecto particular puede ser tan notorio que afecte a todo su funcionamiento normal. El hombre descrito por Luria (1959), cuyo recuerdo visual de los objetos y de los sucesos era tan intenso y permanente que interfería en la comprensión de su significado, tenía un comportamiento muy similar a las personas con el síndrome de Asperger. Por desgracia, Luria no dio los suficientes detalles para que se pudiera hacer un diagnóstico.

Incluso si el síndrome de Asperger se presenta combinado con la normalidad, existen muchos casos cuyos problemas son tan notorios que la sugerencia de una patología diferente nos parece la explicación más convincente y no la de una variante de la normalidad

Personalidad esquizoide

La falta de empatía y de decisión, la comunicación extraña, el aislamiento social y la hipersensibilidad de las personas con el sindrome de Asperger son rasgos que están incluidos en las definición de la personalidad esquizoide (ver revisión de Wolff & Chick, 1980). Kretschmer (1925) explicó resumidamente algunas historias de casos de los llamados esquizoides adultos, uno o dos de estos casos recordaban con convicción esta enfermedad, aunque no nos proporciona los suficientes detalles para estar seguros de este diagnóstico. Por ejemplo, un joven no tenía amigos en la escuela, era raro y torpe en la interacción social, tenía siempre dificultades con el habla, nunca participó en juegos violentos, era demasiado susceptible, y no era feliz cuando estaba fuera de casa. Elaboraba invenciones fantasiosas y con su hermana inventaba un mundo imaginario detallado.

No hay ninguna duda de que el síndrome de Aspergen pueda ser considerado como una forma de personalidad esquizoide. La cuestión es si agruparlo así tiene algun valor. Esto sera discutido más abajo en la sección de clasificación.

Esquizofrenia

Los adultos con el síndrome de Asperger pueden estar afectados de esquizofrenia. El diagnóstico diferencial de esquizofrenia ya ha sido discutido en otra parte de este artículo (J.K.Wing, 1978). La mayor dificultad se debe al hecho de que algunos autores dan una definición, sin excesivo rigor, de la esquizofrenia y otros la dan de forma muy estricta.

Si aceptamos la definición, sin excesivo rigor, de la esquizofrenia, basada sólo en las características del aislamiento social y de los trastornos del habla, entonces cualquier caso del síndrome de Asperger podemos incluirlo en este grupo. En cuanto a la personalidad esquizoide, no sabemos si incluirla tiene alguna ventaja. La interacción social pobre y el habla anormal pueden tener diferentes causas, por lo tanto el diagnostico de esquizofrenia crónica o leve tiende a ocultar una variedad de enfermedades que tienen poco en común entre ellas.

Una observación atenta del habla en el síndrome de Asperger nos revela las diferencias entre el bloqueo del pensamiento y el trastorno del pensamiento llamado “movimiento de caballero” (knight’s move) descritos por Bleuler (1911). En el síndrome de Asperger, el habla es lenta y las respuestas a las preguntas son irrelevantes o al margen, pero esto es debido en parte, a que las personas con este sindrome suelen quedar bloqueados en conversaciones poco originales más que en producir nuevas ideas. Sus expresiones son siempre lógicas aunque no tengan ninguna relación con la pregunta, o sean el producto de un punto de vista poco corrriente. Así a un joven al plantearle una pregunta sobre conocimientos generales sobre las organizaciones de caridad, dijo “Hacen cosas para las personas desafortunadas. Proporcionan sillas de ruedas, zancos y zapatos redondos para las personas que no tienen pies”. Es remarcable el contraste entre el poco claro e impreciso pensamiento del esquizofrénico y el enfoque concreto y pedante que encontramos en el síndrome de Asperger.

Se debe utilizar el término de esquizofrenia de una forma más estricta. Debemos limitarlo a aquellos que en la actualidad o en el pasado tienen los síntomas de primer orden descritos por Schneider (1971). En este caso la diferencia con el síndrome de Asperger la podemos apreciar si se da una definición precisa del fenómeno clínico. Si tienen además la enfermedad de la esquizofrenia, las personas con el síndrome de Asperger experimentan pensamiento de eco, pensamiento sustitutorio o de inserción, transmisión de pensamiento, voces que comentan sus actos, voces que se hablan, o la sensación de que fuerzas externas ejercen control sobre su voluntad, sus emociones y comportamiento. El joven L.P. (Apendice No. 2), al preguntarle si había tenido experiencias de este tipo, pensó al respecto largo y detenidamente y dijo “Creo que estas cosas son imposibles”.

Durante el examen clínico debemos ser conscientes de que la comprensión de conceptos abstractos o nuevos esta afectada en el síndrome de Asperger. Aquellas personas con la forma más grave de la discapacidad tienen el hábito de contestar “si” a cualquier pregunta que no entienden, así interrumpen, de forma rápida, la conversación. Algunos incluso aprenden y repiten frases utilizadas por otras personas, como los pacientes de la sala del hospital, lo que dificulta el diagnóstico.

Otros síndromes psicóticos

Encontramos que las personas con síndrome de Asperger son sensibles y propensos a la sobregeneralización por el hecho de que les critiquen y se rian de ellos, si esto se presenta de forma grave, puede ser confundida como una psicosis paranoica. De las personas que están absortos en las teorías abstractas o en su mundo imaginario se dira que tienen ideas delirantes o alucinaciones.

Un chico, por ejemplo, estaba convencido que Batman vendría algún día y se lo llevaría como ayudante. Ningún argumento racional lo podía disuadir de esto. A este tipo de creencia se le denominaría una idea delirante, pero probablemente es mejor calificarlo de una “idea super valorada”. Lo que no tiene ningúna importancia para el diagnostico, ya que esta ideas profundas pueden encontrarse en diferentes estados psiquiátricos.

Si se observa, a veces, un aislamiento social severo, ecopraxia y posturas extrañas muy marcadas, deben considerarse como fenómeno catatónico. Estos síntomas catatónicos pueden estar relacionados con varias enfermedades (incluyendo la encefalitis) y no deben ser considerados como indicativos de esquizofrenia.

Neurosis obsesiva

Tanto la repetición de intereses como la de actividades forman parte del síndrome de Asperger, pero no encontramos la falta de lógica y la resistencia a la representación de los casos clásicos de neurosis obsesiva. Sería interesante investigar la relación entre el síndrome de Asperger y la personalidad obsesiva, la enfermedad obsesiva, y las enfermedades obsesivas post encefálicas.

Enfermedades afectivas

Tanto la tranquilidad como la abstinencia social y la falta de expresión facial que encontramos en las personas con el síndrome de Asperger nos hacen pensar en la depresión. Así como la timidez y la angustia por estar fuera del entorno familiar nos posibilitan el diagnóstico de ansiedad o al hablar de forma excitada sobre el un mundo fantástico e imaginario puede hacernos recordar la hipomanía. Sin embargo, tanto el cuadro clínico como la historia del desarrollo precoz nos clarificarían el diagnóstico.

Existen muchos problemas cuando las enfermedades afectivas aparecen con el síndrome de Asperger. En este caso se debe hacer un doble diagnóstico repecto a la historia clinica y el estado actual.

Autismo infantil precoz

Asperger reconoció que había muchas semejanzas entre su síndrome y el autismo infantil de Kanner. Sin embargo, eran diferentes ya que el autismo se le consideraba un proceso psicótico y su síndrome un rasgo de personalidad estable. Ya que ni el proceso psicótico ni el rasgo de personalidad han sido definidos empíricamente, poco se puede decir respecto a si existe diferencia entre ellos.

Van Krevelen (1971) y Wolff & Barlow (1979) están de acuerdo con Asperger de que su síndrome debe diferenciarse del autismo. Discrepan en cuanto a los informes de los rasgos diferenciados y dan la impresión en sus escritos de que a pesar de algunas diferencias los síndromes son más parecidos de lo que se piensa. Las variaciones tendrian que ver con la gravedad de la discapacidad, aunque los autores citados anteriormente no están de acuerdo con esta hipótesis. Así el niño autista, por lo menos cuando es pequeño, se muestra distante e indiferente con los demás, mientras que el niño con el síndrome de Asperger es pasivo o hace propuestas no adecuadas. El primero no habla o el habla es lenta y anormal, mientras que este último aprende a hablar con buena gramática y vocabulario (aunque cuando es pequeño, invierte los pronombres). Pero el contenido de su discurso no esta de acorde con el contexto social y tiene dificultades en entender términos complejos. La comunicación no verbal esta gravemente afectada en ambas enfermedades. En el autismo, en los primeros años, no se utilizan los gestos para comunicarse. En el síndrome de Asperger se suele hacer un uso inadecuado de los gestos que acompañan al habla. En ambas enfermedades, la entonación vocal monótona y peculiar es característica. El niño autista desarrolla rutinas estereotipadas y repetitivas en relación a objetos y personas (por ejemplo, colocando los juguetes y los objetos de casa siguiendo unas especificas pautas abstractas, o insistiendo que todos los de la habitación pongan la pierna derecha sobre la izquierda) mientras que la persona con el síndrome de Asperger permanece concentrado en abstracciones matemáticas, o acumulando información que le interesa. Se caracteriza el autismo infantil por dar una respuesta anormal a las entradas sensoriales que incluyen la indiferencia, la aflicción y la fascinación y forman la base de las teorías de las inconstancias perceptivas presentado por Ornitz & Ritvo (1968) y de la superselectividad de la atención sugerida por Lovaas et al (1971). Se asocian estos rasgos a la discapacidad severa, y a la edad mental baja. No se describen como típicas del síndrome de Asperger y las encontramos pocas veces en personas autistas adultas con cocientes de inteligencia de puntuación normal.

No se aplica este tipo de comparación en el desarrollo motriz. Es tipico que los niños autistas sean buenos saltando o balanceándose cuando son pequeños. En cambio las personas con el síndrome de Asperger, tienen mala coordinación en las posturas, en el modo de andar y en los gestos. Todo esto no es útil para hacer una diferencia, ya que los niños con el autismo típico, cuando son pequeños tienden a ser torpes en los movimientos y en la adolescencia son mucho menos atractivos y con mucha menos gracia en apariencia (ver DeMyer, 1976, 1979 en una discusión sobre las habilidades motrices en el autismo y sobre las enfermedades en el autismo).

Bosch (1962) consideraba que el síndrome de Asperger y el autismo son variantes de la misma enfermedad. Este autor señaló, que aunque Asperger and Van Krevelen (1971) confeccionaron una lista de rasgos, en la historia clínica infantil, que debía diferenciar las dos enfermedades, en la práctica no se dan los dos grupos lo suficiente como para justificar la diferencia. El chico en Apéndice No. 6 ilustra esta dificultad (ver también Everard 1980).

CLASIFICACIÓN

Asperger consideraba el sindrome como un trastorno de personalidad que se distinguia de los otros tipos anormales, aunque reconoció las semejanzas con el autismo infantil precoz. Wolff & Barlow (1979) argumentaron que debería ser clasificado de personalidad esquizoide. En apoyo de esto, Wolff & Chick (1980) revisaron la bibliografia en donde se describían las características del trastorno esquizoide. Como se ha discutido anteriormente, el síndrome se debe situar en este grupo, y sería interesante ampliar la investigación en este campo, pero por ahora, la clasificación de personalidad esquizoide no tiene útiles implicaciones prácticas.

Si bien, Wolff & Chick incluyeron cinco rasgos, que consideraron como esenciales en la personalidad esquizoide, este término, utilizado en general, es tan impreciso y tan mal definido que cubre un amplio grupo de cuadros clínicos además del síndrome de Asperger. El objetivo no es de ampliación, sino más bien de dividir el amplio grupo en subgrupos y de este modo aumentar la precisión en el diagnóstico. Es más, la palabra esquizoide fue, en el origen, seleccionada para subrayar la relación de la personalidad anormal con la esquizofrenia. Esta última enfermedad puede estar relacionada con el síndrome de Asperger, pero, como ya hemos discutido, no hay una sólida evidencia de que exista una conexión especial entre este síndrome y la esquizofrenia. Por eso si la incluimos puede aumentar la confusión.

Las razones de las variantes de la personalidad son tan confusas que no podemos clasificar el síndrome de Asperger con la personalidad esquizoide ya que no contamos con ninguna hipótesis probada respecto a la causa, al fenómeno clínico, a la patología o como tratarlo. Un punto de vista del problema que tiene sus limites, pero que es más productivo sería considerar este sindrome como consecuencia de una discapacidad en ciertos aspectos del desarrollo cognitivo y social.

Como se menciona anteriormente, Wing & Gould (1979) llevaron a cabo un estudio epidemiológico con todos los niños discapacitados a nivel mental y físico en una zona de Londres, para identificar todos los niños con autismo o con enfermedades parecidas al autismo, sin tener en cuenta el nivel de inteligencia. El resultado confirmó las siguientes hipótesis: Ciertas dificultades que afectan al desarrollo precoz del niño tienden a agruparse en: ausencia o discapacidad de la interacción social; ausencia o discapacidad de la comprensión y uso del lenguaje tanto verbal como no verbal y ausencia o discapacidad de verdaderas actividades flexibles e imaginarias. Todas estas dificultades eran sustituidas por una gama limitada de repetidas actividades estereotipadas. Cada aspecto de esta triada de dificultades puede darse con una intensidad variada, y en asociación con cualquier nivel de inteligencia medida con las pruebas estándar.

Cuando todos los niños con estas discapacidades fueron examinados, se encontró que muy pocos se parecían a la descripción dada por Asperger y algunos tenían el típico autismo de Kanner. Unos niños podían ser clasificados provisionalmente con síndromes descritos por autores tales como De Sanctis (1906, 1908), Earl (1934), Heller (ver Hulse, 1954) y Mahler (1952), aunque la definición dada por estos autores no era lo suficiente precisa para facilitar la identificación. El resto tenían rasgos de más de uno de los sindromes citados y de la psicosis infantil. La justificación para relacionarlos es que todas las condiciones en las que ocurre la triada del lenguaje y discapacidades sociales, sin tener en cuenta la intensidad, van acompañados de problemas similares que afectan las habilidades sociales e intelectuales. Además, todos los individuos con la triada de síntomas necesitan el mismo enfoque educativo estructurado y organizado, aunque los objetivos y el rendimiento de la educación variaran desde que pueda cuidarse de si mismo hasta tener un nivel universitario, dependiendo de las habilidades de cada persona.

Estas hipótesis no muestran que exista una amplia etiología común, ya que varias causas genéticas diferentes o causas pre-, peri- o postnatal pueden conducir al mismo cuadro clínico. (Wing & Gould, 1979). Sabemos que cuando se den las condiciones de la triada, tendrán en común discapacidades de ciertos aspectos de la función cerebral, que son necesarios para la adecuada interacción social, para la comunicación verbal y no verbal y para el desarrollo imaginario. Es posible que todas sean facetas de la capacidad subyacente fija, o sea, la capacidad activa de buscar y dar sentido a la experiencia (Ricks & Wing, 1975). Incluiriamos aquí la capacidad innata de reconocer a los otros seres humanos como diferentes del resto de los humanos del entorno que tienen una importancia especial. Si esta capacidad básica estuviera disminuida o ausente, los efectos en el desarrollo serían profundos, como es el caso en todas las psicosis infantiles precoces.

La gama amplia del material clínico puede subdividirse de varias maneras, dependiendo de lo que se quiera obtener, pero hasta ahora no es posible efectuar ninguna clasificación etiológica. Hacer subgrupos por el nivel de inteligencia (Bartak & Rutter, 1976) o por el grado de discapacidad de la interacción social (DeMyer, 1976; Wing & Gould, 1979) tiene más utilidad práctica en la educación y gestión que los basados en los síndromes epónimos mencionados anteriormente.

En vista de este hallazgo ¿Tenemos alguna justificación para identificar el síndrome de Asperger como una entidad separada? Hasta que sepamos la etiología de tales condiciones, el término nos es útil para explicar los problemas de niños y adultos que tienen rasgos autistas, pero que hablan correctamente y que no son socialmente distantes. Tales personas dejan perplejos a los padres, profesores y supervisores que a menudo no creen que tengan el diagnostico de autismo, ya que identifican dicho diagnóstico con no hablar y con un total aislamiento social. Hacer el diagnóstico con referencia a la descripción clínica de Asperger puede ayudar a convencer a las personas que tienen dudas de que se trata de un problema real, que implica discapacidades intelectuales muy importantes y sutiles y que necesitará un cuidadoso tratamiento y educación.

Para finalizar, debemos reconsiderar la relación del síndrome de Asperger, del autismo y similares discapacidades con la esquizofrenia. Aunque son diferentes en cuanto a la historia familiar, en el desarrollo en la infancia y en el cuadro clínico, ambos grupos de enfermedades afectan al lenguaje, la interacción social y las actividades imaginarias. El tiempo de la aparición y la naturaleza de los trastornos son diferentes, pero hay similitudes en los eventuales estados crónicos que se pueden dar. No nos sorprende que el autismo y la esquizofrenia, en el pasado fueran confundidos. Se ha hecho un progreso en separarlos pero es importante mejorar la precisión en el diagnostico, a pesar de las numerosas dificultades que encontramos en la practica clínica.

TRATAMIENTO Y EDUCACIÓN

No se conoce ningún tratamiento que tenga efecto en el las discapacidades básicas que subyacen en el síndrome de Asperger, pero los retrasos pueden reducirse mediante un tratamiento y educación apropiada.

Tanto los niños como los adultos con este síndrome, así como aquellos con la tríada de lenguaje y discapacidades sociales, responden mejor cuando existe una rutina regular organizada. Es importante para los padres y los profesores reconocer las dificultades sutiles en la comprensión del lenguaje abstracto, de manera que deben comunicarse con el niño del modo que entienda. El hablar repetidamente y los hábitos motores solo pueden desaparecer con tiempo y paciencia y pueden ser modificados para que sean más útiles y socialmente aceptados. Las técnicas de modificación de conducta tal como son utilizadas con los niños autistas pueden ser de ayuda si se aplican con delicadeza. Sin embargo, Asperger (1979) expresó su reserva en utilizar estos métodos con los niños con su síndrome ya que según él eran lo suficiente conscientes para “valorar su libertad”.

La educación es de gran importancia porque ayuda a desarrollar intereses especiales y competencia suficiente como para permitirles la independencia en edad adulta. El profesor tiene que comprometerse en, por un lado, dejar que el niño siga sus aptitudes totalmente, y por otro, insistir en que cumpla con las normas. También debe velar que el resto de la clase no se burle de él ni le acosen. No hay ningún tipo de escuela que sea especialmente adecuado para aquellos con el síndrome de Asperger. Algunos obtienen buenos resultados en escuelas para niños normales, mientras que otros se las arreglaban mejor en las escuelas para varios tipos de hándicaps. El progreso educativo depende de la gravedad de las discapacidades del niño, pero también de la comprensión y habilidad del profesor.

Muchas personas con el síndrome de Asperger, con contratos temporales, tienen trabajos con rutina regular. También tienen jefes y compañeros comprensivos que están dispuestos a tolerar cualquier excentricidad. En muchas ocasiones, el trabajo lo han buscado los padres que han seguido insistiendo con los patrones, a pesar de todas las dificultades.

Encontrar un apropiado alojamiento para vivir también presenta problemas. Vivir con los padres es la solución más fácil, pero no puede ser para toda la vida. Los albergues o alojamiento con una casera amable es lo más típico. Será necesario que se les supervise con mucho tacto para que las habitaciones estén limpias y ordenadas y que la ropa se cambie con regularidad.

Si ocurren enfermedades psiquiátricas superpuestas deben ser tratadas adecuadamente. En los adolescentes y jóvenes adultos deben reducirse sus dificultades emocionales debidas a la comprensión parcial, mediante la orientación de alguna persona que sepa sobre el síndrome. La orientación consistirá principalmente en hablar, con palabras tranquilizadoras de los miedos y preocupaciones. El orientador tiene que adoptar un enfoque simple y concreto para establecer los límites de comprensión del paciente. El psicoanálisis, que depende de las interpretaciones de asociaciones simbólicas complejas no es útil en esta enfermedad.

Cuando el niño es pequeño los padres estan confusos y afligidos por su extraña conducta. Necesitan una explicación detallada de la naturaleza de sus problemas de manera que entiendan y acepten que esta discapacitado.

APÉNDICE.

Historias de Casos

Como hemos expresado anteriormente, las siguientes historias son sobre personas que han sido atendidas en los servicios de psiquiatría. Los de alto nivel mencionados por Asperger no están representados.

Caso 1

Este es un ejemplo típico del síndrome.

Mr K.N. presentado como un paciente externo de psiquiatría cuando tenía 28 años, se queja de nerviosismo y timidez.
De bebé era tranquilo y sonriente y apenas lloraba. Se quedaba en el cochecito durante horas, sonriendo a las hojas de los árboles. Su madre recordó que no señalaba las cosas para que ella mirara, como hacia su hermana. Continúo callado y satisfecho como si fuera un bebé. Si otros niños cogían sus juguetes no protestaba. Caminó con retraso y fue muy lento en adquirir independencia en las capacidades, pero no lo suficiente para que sus padres se preocuparan.

Empezó a hablar cuando tenía un año. En esta edad utilizaba algunas palabras, pero después de presenciar un accidente de coche que le asusto, dejó de hablar y no lo hizo de nuevo hasta que tuvo tres años. Sus padres pensaban que la comprensión era normal. K. aprendió la gramática, aunque se refería a él mismo en tercera persona hasta los 4/5 años. Nunca fue muy comunicativo. Incluso ahora que es adulto da información sólo cuando se le pregunta y sus respuestas son lo más breve posible. Su expresión facial y gestos son limitados y su voz es monótona.

De pequeño estaba muy unido a su madre, no tenía nunca amigos, y en la escuela se burlaban de él. Continúa siendo una persona muy tímida y aislada socialmente aunque le gustaría poder hacer contactos sociales.

K. No presentaba movimientos estereotipados, pero tenía siempre dificultades en la coordinación y sus juegos eran muy pobres. No mueve sus brazos al andar. Asistía a una escuela privada y tenia buenos resultados en asignaturas tales como la historia y el latín que necesitan aprenderse de memoria, pero se quedo rezagado cuando era necesario comprender las ideas abstractas. Estuvo en el ejército durante poco tiempo, pero no le permitieron participar en las marchas y desfiles debido a su torpeza e incapacidad en hacer lo correcto en el momento preciso. Lo liberaron por estas peculiaridades.

K. no manifestaba ninguna objección a los cambios impuestos por los otros, pero era muy ordenado y lo continúa siendo en sus rutinas diarias y en arreglar todo lo que posee.

Desde temprana edad le gustaban los autobuses, los coches y los trenes de juguete. Tenía una gran colección y se daba cuenta al momento si algun juguete le faltaba. También hacia maquetas con construcciones. Jugaba con tales juguetes, él solo, todo el tiempo que le permitieran. No tenía otros juegos y nunca participaba con los otros niños. Continua mostrando interés por los medios de transporte. En sus ratos libres lee libros sobre el tema, observa los coches y trenes y realiza viajes con los seguidores entusiastas de trenes. No tiene ningún interés ni en la ficción ni en los hechos reales.

K. ha estado ocupado durante muchos años en el trabajo rutinario de oficina. Disfruta tanto de su trabajo como de sus pasatiempos pero esta muy triste y ansioso ya que es consciente de su torpeza social y le gustaría tener amigos y casarse. Escribe muchas cartas a las columnas de consejos en las revistas, esperando obtener ayuda para sus problemas. Su preocupación por su “timidez” finalmente le hizo pedir ayuda a un psiquiatra.

K. obtuvo en el WAIS un IQ normal, con puntuaciones similares tanto en lo verbal como en lo no verbal. Fue especialmente pobre en las pruebas de comprensión de una secuencia de acontecimientos

Caso 2

La historia del segundo caso es también típica pero con complicaciones por depresión mayor que apareció a principios de la vida adulta.

El Sr. L.P fue ingresado en un hospital psiquiátrico a la edad de 24 años debido a un intento de suicidio. Nació prematuro de cuatro semanas y tuvo problemas en la alimentación en las dos primeras semanas. Fue un bebé fácil, tranquilo, indiferente que raramente lloraba. Adquirió las habilidades motoras y de independencia, pero mucho más tarde sus padres se dieron cuenta que las realizaba más lentamente que su hermana, y que en esa época no se preocuparon. Su padre tuvo un ligero presentimiento que había algo extraño en L. pero no lo suficiente como para pedir ayuda.

No empezó a hablar hasta los tres años, pero lo atribuyeron al hecho que la familia era bilingüe. Sin embargo, en la época que estuvo en la escuela, hablaba utilizando frases largas, enrevesadas y pedantes que parecia que las hubiera sacado de los libros. Solía interpretar las palabras de forma extraña. Por ejemplo, cuando oía que alguien se describía como “independiente”, creía que significaba que saltaban al fondo de la piscina. Todavía se toma muy en serio los chistes. Acostumbraba a hacer las mismas preguntas una y otra vez, sin tener en cuenta las respuestas que le daban. Sólo iniciaba o se sumaba a las conversaciones con preguntas repetitivas.

L. Estuvo tranquilo y obediente durante toda su infancia. Raramente tomo la iniciativa en una actividad, más bien esperaba que le dijeran lo que tenía que hacer. Cuando era pequeño acostumbraba a balancearse cuando estaba desocupado. Asistió a una escuela normal, pero no se relacionaba con los otros niños y no tuvo amigos hasta los 14 años. Entonces empezó a tener como amigos a uno o dos compañeros, pero perdió el contacto con ellos.
Sufrió acoso en la escuela y recuerda ese tiempo como poco feliz.

L. siempre se ha preocupado de que sus pertenencias estén ordenadas y de seguir con precisión la rutina diaria.

Es pobre en los juegos que necesitan fuerte habilidad motora y en las tareas que requieren coordinación mano-visual. Su postura y el modo de andar son muy raros. Su cara muestra una expresión ligeramente desconcertada sin apenas cambios. Al hablar acostumbra a utilizar gestos ampliamente inapropiados y entrecortados. Da una impresión rara debida a su elección de ropa anticuada.

La memoria de L. es excelente y esto le permite aprobar los exámenes sobre temas que deben aprenderse de memoria. Es muy buen jugador de ajedrez y disfruta participando en las partidas. Puede leer correctamente y se divierte con los libros de física y química que le sirven para memorizar numerosos hechos. Esta particularmente interesado en el tiempo. Lleva dos relojes, uno conectado al Meridiano de Greenwich y otro al tiempo local, incluso cuando tienen la misma hora.

Su problema principal es su falta de relación social. Por ejemplo puede continuar hablando sobre sus temas especiales a pesar de los obvios signos de aburrimiento de la audiencia. Hace comentarios inapropiados y a menudo irrelevantes sobre las personas y da la sensación de ser torpe e infantil. Tiene plena conciencia de sus deficiencias, pero es incapaz de adquirir las habilidades necesarias para la interacción social. No obstante, es amable, prudente y cuando se da cuenta de que alguien esta enfermo o no es feliz, es muy comprensivo y hará todo lo posible por ayudarle.

Desde que acabo la escuela esta trabajando como empleado de archivos y vive en una residencia.

Los padres de L. no buscaron ayuda psiquiátrica cuando era pequeño, pero desde la adolescencia esta en contacto con los servicios psiquiátricos. La primera vez, estaba muy agitado por sus preocupaciones sobre el sexo. La segunda vez, estaba muy ansioso y no dormía por haber tenido un simple cambio en la rutina de su trabajo. La tercera vez fue ingresado como paciente interno después de un intento de suicidio, precipitado dicho ingreso, una vez más, por la posible reorganización en la oficina donde trabajaba. Intento morir ahogado, pero falló porque es un buen nadador. Después intentó estrangularse, sin éxito. Al comentarlo decía que “El problema es que no soy una persona práctica”. En el ingreso estaba aparentemente
alborotado y profundamente afligido y triste. Su discurso era muy lento con largas pausas entre las frases. El contenido era coherente, a pesar de que en sus respuestas a las preguntas, L. tenía la tendencia a añadir información que podía ser correcta y estar relacionada con el tema en ese momento, pero que no era pertinente con el contexto. Por ejemplo, cuando se le preguntaba sobre las relaciones con su padre L. decía “Mi padre y yo estamos bien. Es un hombre que le gusta la jardinería”.

L. Se culpaba a si mismo por todos sus problemas, describiéndose como una persona antipática, que no gusta a nadie y que no puede hacerse cargo de su propia vida. Decía que había escuchado a personas diciendo cosas sobre él, tales como “L. es tonto”, “L. es una mala persona”, L. es un fanático de la química”. Al cuestionarle cuidadosamente y en posteriores observaciones se vio que eran malas interpretaciones de conversaciones casuales y nunca ocurrieron cuando L. estaba solo. En los dos primeros ingresos, el servicio de referencia diagnosticó un estado de ansiedad y en el tercer ingreso, esquizofrenia. Se le diagnosticó, al final, el síndrome de Asperger complicado con ansiedad y depresión (no esquizofrenia).

L. obtuvo una puntuación media en el WAIS, el nivel verbal tuvo mejor puntuación que el nivel manual, principalmente debido a su amplio vocabulario.

Caso 3

La tercera historia es un chico cuya anormalidad fue detectada desde la infancia.

B.H. tiene 10 años. Nació mediante forceps y tuvo dificultad en respirar y cianosis después del nacimiento, permaneció en cuidados intensivos durante dos semanas. Fue un bebé grande y tranquilo, que no se movía durante largos periodos. No era capaz de hacer gestos, batir palmas o decir adiós con las manos. Su madre estaba preocupada por él desde el principio, en parte por el difícil parto y por su comportamiento.

Sus padres están seguros que respondía “Si” de manera apropiada a las preguntas a los 11 meses. Aproximadamente a los 14 meses empezó a hablar con fluidez en una “lengua” propia incomprensible.

No hizo ningún esfuerzo en gatear pero un día a los 17 meses se puso de pie y caminó. Aprendió a gatear después de esto.

Conservó su propia lengua hasta los tres años, en que empezó a copiar claramente las palabras que oía y entonces empezó a desarrollar un discurso comprensible. La comprensión del lenguaje sufrió retraso respecto a la expresión. A la edad de cuatro años pudo leer. Sus padres dijeron que ellos no le habían enseñado. Se supone que aprendió con la televisión. A los cinco años tenia una lectura de un niño de nueve años, pero su comprensión era minima.

B. permaneció silencioso y pasivo desde muy pronto, mostrando pocas emociones de cualquier tipo. Prefería una rutina regular, pero no reaccionaba para nada a los cambios. No hacia demandas y no daba problemas.

B. no desarrolló el juego simbólico a la edad habitual. A la edad aproximada de seis años quedó fascinado por los medios de transporte, leía todo sobre ellos y aprendió todo los términos técnicos. Representaba escenas que implicaban a coches, aviones, etc., pero siempre sin los otros niños.

Se mostraba torpe y sin coordinación, tenía problemas al abrocharse los botones y atar los cordones, y tenía miedo de trepar.

B. asistia a una escuela especial. Cuando se le aceptó, no hacia caso de los otros niños y continuaba con sus preocupaciones habituales. Se quedaba estupefacto cuando el profesor le señalaba que debería obedecer sus indicaciones y seguir al resto de la clase. Poco a poco empezó a acomodarse y acercarse socialmente, aunque de una manera tímida e inapropiada. Le era muy difícil seguir las reglas de cualquier juego.

Hablaba con un estilo pedante y su acento difería de su entorno local. Por ejemplo, se refería a un agujero en el calcetín como “una pérdida temporal de tejido”. Muchas de sus frases son citas adaptadas de forma no apropiada de la televisión o de los libros.

Ahora B. es consciente y sensible a las críticas de las otras personas, pero parece incapaz de aprender las reglas de la interacción social.

Cuando le examinaron a los siete años, tenia un nivel de conocimientos de palabras de 12 años, puntuación adecuada a su edad en tareas manipulativas, pero muy inferior en los tests de memoria y comprensión del lenguaje.

Caso 4

En el siguiente ejemplo del síndrome de Asperger, el diagnóstico se complica debido a una historia de enfermedades y stress psicológico en una edad precoz, y por tener problemas en la vista.

La señorita F.G. tiene 26 años. Embarazo y parto fueron normales, pero F. tuvo una serie de enfermedades y operaciones, incluso una hemorragia subdural de etiología desconocida y corrección de estrabismo, antes de la edad de tres años. Tiene poca vista y debe mirar las cosas muy de cerca para ver, pero puede leer, escribir y escribir a máquina.

F. Habló con fluidez a temprana edad y tenía un vocabulario muy amplio. Sus padres creyeron que se desarrollaba normalmente hasta la operación en los ojos a los 2 1⁄2 años. Después de esto estuvo aislada socialmente durante varios meses. No se tiene ninguna descripción detallada, pero su madre estaba segura que había habido un cambio muy marcado en el comportamiento. A pesar de los problemas en la interacción social, el habla de F. era claro, con buen vocabulario y gramática. Siempre tuvo una extraordinaria memoria para todo lo que oía o leía, incluso para la información estadística. Poco a poco F. es más amigable y aproximadamente a los tres años, establece contactos sociales con sus padres y otros miembros de la familia. Sin embargo no interactuaba con los otros niños. Copiaba las actividades de su madre, pero no desarrolló ningún juego normal o juego social.

Sus intereses principales como chica eran dibujar y más tarde leer. También coleccionaba muñecas disfrazadas, que ella colocaba en filas que no debían tocarse.

F. Asistió a una escuela normal. Le gustaba la historia y geografía, y podía memorizar con facilidad sobre estos temas, pero su profesora decía que ella no quería trabajar en ningún tema que no le interesara, como era el caso de las matemáticas.

La aceptaron en la escuela, aunque la encontraban extraña. Sus conversaciones eran largas citas de los libros e incluso muy a menudo hacía comentarios irrelevantes.

F. Nunca fue buena en las tareas prácticas. Sus padres solian hacerle las cosas. Pensaban que si le pedían que hiciera las tareas, ella las empezaba, pero se cansaba pronto y volvía a su actividad preferida, que era habitualmente leer un libro.

Después de acabar la escuela obtuvó un trabajo como mecanógrafa y demostró ser muy excelente y buena en ortografía. No hizo amigos entre los miembros del personal y al cabo de cuatro años la presión en el trabajo aumentó, F. estuvo angustiada e incapaz de superarlo, dejo el trabajo y estuvo sin empleo durante tres años. En este tiempo estuvo ansiosa y nerviosa e incapaz de hacer algo por ella misma. Paso el tiempo leyendo y acumulando información. Solía tener berrinches si de algún modo se sentía frustrada.

El WAIS mostro que F. tenía un nivel verbal normal, pero sus resultados fueron muy bajos, con una puntuación de retraso medio. La habilidad verbal dependía de su buen vocabulario. Era muy pobre en cualquier tarea, en donde los elementos deberían organizarse de una forma coherente.

Caso 5

Es la historia de un hombre jovén que presentaba los rasgos del síndrome de Asperger con retraso mental y que no era independiente en la vida adulta.

El Sr.J. G. tiene 24 años y asiste a un centro de aprendizaje para adultos con retraso mental. J. fue un bebé tranquilo e indiferente. Empezó a decir unas pocas palabras a los dos años, pero no anduvo hasta los 21 meses. Al principio solía repetir lo que los otros decían y tenia pobre pronunciación. Aprendió a leer a los 25 meses y medio y siempre obtuvo buena puntuación en los test de lectura, aunque su comprensión era escasa. Conocía muchas palabras técnicas y poco corrientes, tales como “aeronáutica” y “pterodáctilo” pero se mostraba desconcertado con palabras familiares como “ayer”.

No se mostraba distante sino más bien tierno y pasivo, solia permanecer de pie y observar a los otros niños, esperando ir con ellos pero sin saber como hacerlo. Era muy afectivo con su familia. A los 24 años todavía era incapaz de interactuar socialmente, sin embargo se alegraba de ser miembro pasivo de un grupo.

Es torpe en el andar y en la postura. Es lento en los tests de capacidad manual. J. tiene un interés especial en la música y en los coches. Puede reconocer todas las marcas de coches, incluso viendo solo una pequeña parte del vehículo.

Asistió a una escuela especial para niños con retraso mental. Sus profesores lo describieron “sin iniciativa”. Al final le colocaron en un centro de aprendizaje para adultos muy cerca de su casa, en donde afortunadamente se encuentra cómodo
Su puntuación en el WAIS a la edad de 17 años fue de borderline entre retraso medio y retraso severo, con un nivel verbal mejor que el rendimiento. La edad de leer fue avanzada con respecto a las otras capacidades.

Caso 6

La siguiente historia es un muchacho que al principio fue clasificado como autista y más tarde desarrolló las características del síndrome de Asperger.

C.B. tiene actualmente 13 años. Para su madre aparecieron los problemas de C. cuando a los seis meses se hizo daño en la cabeza. Desde entonces se volvió distante a nivel social, se aisló y pasaba mucho tiempo mirando fijamente sus manos que las movía de diferentes formas frente a su rostro. Cuando tenía un año empezó a observar al tráfico, pero todavía seguía ignorando a las personas. Siguió distante, con poco contacto visual hasta los cinco años. Las habilidades motoras aparecieron a la edad correcta y tan pronto como estuvo capacitado físicamente solía pasar horas corriendo en círculos con un objeto en su mano y gritando si alguien intentaba hacerle parar. A los tres años fue capaz de reconocer las letras del alfabeto y de forma rápida adquirió habilidad en el dibujo. Por entonces solía dibujar los potes de sal y de pimienta, copiando correctamente los nombres escritos, de forma repetida. Durante un tiempo fue su única actividad. A continuación estuvo fascinado por las torres de alta tensión y los edificios altos, los miraba fijamente desde todos los ángulos y los dibujaba.

No aprendió a hablar hasta los cuatro años, y durante un tiempo utilizó sólo palabras sueltas. Después de esto, adquirió frases repetidas y pronombres invertidos. C. tenía muchos movimientos estereotipados cuando era un niño, incluso al saltar, agitaba los brazos y hacia círculos con las manos.

Después de los cinco años, el habla y el contacto social mejoraron notablemente. Asistió a una escuela especial hasta los 11 años, donde le toleraban sus rutinas repetidas y estrafalarias. Una vez, por ejemplo, insistió en que toda la clase y el profesor llevaran los relojes que había hecho con plastilina antes de que la clase empezara. A pesar de todos los problemas, él mostraba tener una excelente memoria, e incorporaba todo lo que se le enseñaba y podía reproducir hechos textuales cuando se le pedía. A C. se le trasladó a una escuela normal a los 11 años. Tiene buena ortografía y un vocabulario amplio aunque su habla es ingenua e inmadura y siempre de acuerdo con sus propios intereses especiales. Aprendió a no hacer comentarios incómodos sobre la apariencia de la otra gente, pero continúa haciendo preguntas repetitivas. No esta retraído a nivel social, pero prefiere más la compañía de los adultos que de los niños de su edad y le es difícil entender las reglas no escritas de la interacción social. Dice de sí mismo “Temo que sufro de un espíritu deportivo malo”. Le divierten los chistes sencillos aunque no entiende el humor más sutil. Muy a menudo sus compañeros de clase le toman el pelo.

Su interés principal son los mapas y las señales en la carretera. Tiene una memoria prodigiosa para las rutas y puede dibujarlas de forma rápida y con exactitud. También confecciona amplias y complicadas figuras abstractas con cualquier material que tiene a mano, y muestra demasiada ingenuidad al asegurar que se sostienen juntas. Nunca fingió jugar pero esta profundamente unido a su panda de juguete a quién habla como si fuera un adulto cuando necesita que le consuelen.

La destreza de los dedos es buena, pero es torpe y tiene mala coordinación en los movimientos y por eso los otros niños no lo escogen para los deportes o juegos de equipos.

C. tiene el nivel medio de inteligencia en el WISC, con mejores resultados en la escala verbal que en la escala manipulativo. Es bueno en las tareas que necesitan memoria para aprender, pero sus profesores están muy desconcertados y preocupados por su escasa comprensión de las ideas abstractas y su ingenuidad social. Ven que le atraen las cosas pero en cambio es totalmente vulnerable a los peligros de la vida diaria.

Referencias

•Adams, P.L. (1973).Obsessive Children: a Sociopsychiatric Study. Butterworths: London.

• Asperger, H. (1944). Die 'aunstisehen Psychopathen' im Kindesalter. Archiv fur psychiatrie und Nervenkrankheiten117,76-136.

•Asperger, H. (1968). Zur differentialdiagnose des kindlichen Autismus. Acta paedopsychiatrica 35, 136-145.

• Asperger, H. (1979). Problems of infantile autism. Communication 13, 45-52.

• Bartak, L. & Rutter, M. (1976). Differences between mentally retarded and normally intelligent autistic children. Journal of Autism and Childhood Schizophrenia 6, 109-120.

• Bleuler, E. (1911). Dementia Praecox or the Group of Schizophrenias (trans. J. Zinkin). International University Press: New York, 1950.

• Bosch, 6. (1962). Infantile Autism (trans. D. Jordan and I. Jordan). Springer-Verlag: New York, 1970.

• Chick, J., Waterhouse, L. & Wolff, S. (1979). Psychological construing in schizoid children grown up. British Journal of Psychiatry 135, 425- 430.

•DeMyer, M. (1976). Motor, perceptual-motor and intellectual disabilities of autistic children. In Early Childhood Autism (ed. L. Wing), pp169-196. Pergamon: Oxford.

•DeMyer, M. (1979). Parents and Children in Autism. Winston: Washington.

• De Sanctis, S. (1906). Sopra alcune varieta della demenza prococe. Rivista Sperimentale de Freniatria di Medicina Legale 32, 141-165.

•De Sanctis, 5. (1908). Dementia praecocissima catatonica oder Katatonie des fruheren Kindesalters? Folia Neurobiologica 2, 9-12.

• Earl, C.J.C. (1934). The primitive catatonic psychosis of idiocy. British Journal of Medical Psychology 14, 230-253.

• Everard, P. (1980). Involuntary Strangers. John Clare Books: London. 

• Hulse, W.C. (1954). Dementia infantilis. Journal of Nervous and Mental Disease 119, 471-477.

• Isaev, D.N. & Kagan, V.E. (1974). Autistic syndromes in children and adolescents. Acta paedopsychiatrica 40, 182-190.

• Kanner, L. (1943). Autistic disturbances of affective contact. Nervous Child 2, 217-250.

• Kretschmer, E. (1925). Physique and Character. Kegan Paul, Trench and Trubner: London.

• Lovaas, 0.1., Schreibman, L., Koegel, R. & Rehm, R. (1971). Selective responding by autistic children to multiple sensory input. Journal of Abnormal Psychology 77, 211-222.

•Luria, A.R. (1965). The Mind of Mnemonist (trans. L. Solotaroff). Jonathan Cape: London. 1969.

• Mahler, M.S. (1952). On child psychosis and schizophrenia: autistic and symbiotic infantile psychoses. Psychoanalytic Study of the Child 7, 286-305.

• Mnukhin, S.S. & Isaev, D.N. (1975). On the organic nature of some forms of schizoid or autistic psychopathy. Journal of Autism and Childhood Schizophrenia 5, 99-108.

• Ornitz, E.M. & Ritvo, E.R. (1968). Perceptual inconstancy in early infantile autism. Archives of General Psychiatry' 18, 7&98.

• Ricks, D.M. & Wing, L. (1975). Language, communication and the use of symbols in normal and autistic children. Journal of Autism and Childhood Schizophrenia 5, 191-221.

•Robinson, J.F. & Vitale, L.J. (1954). Children with circumscribed interest patterns. American Journal of Psychiatry 24, 755-767.

•Schneider, K. (1971). Klinische Psychopathologie (9th edition). Thieme: Stuttgart.

• Schopler, E., Andrews, C.E. & Strupp, K. (1979). Do autistic children come from upper middle class parents? Journal of Autism and Developmental Disorders 9, 139-152.

•Van Krevelen, D.A. (1971). Early infantile autism and autistic psychopathy. Journal of Autism and Childhood Schizophrenia 1, 82-86.

• Wing, J.K. (1978). Clinical concepts of schizophrenia. In Schizophrenia: Towards a New Synthesis (ed. J.K.Wing), pp 1-30. Academic Press: London.

•Wing, L. (1976). Diagnosis, clinical description and prognosis. In Early Childhood Autism (ed. L.Wing), pp 15-48. Pergamon: Oxford.

• Wing, L. (1980). Childhood autism and social class: a question of selection? British Journal of Psychiatry 137, 410-417.

• Wing, L. & Gould, J. (1979). Severe impairments of social interaction and associated abnormalities in children: epidemiology and classification. Journal of Autism and Developmental Disorders 9, 11-29.

• Wolff, S. & Barlow, A. (1979). Schizoid personality in childhood: a comparative study of schizoid, autistic and normal children. Journal of Child Psychology and Psychiatry 20, 29-46.

•Wolff, S. & Chick, J. (1980). Schizoid personality in childhood: a controlled follow-up study. Psychological Medicine 10, 85-100.
Primera publicación en “Psychological Medicine”. 11, p.115-129



Hans Asperger

                               

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